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PRESENTATION DE L'ASSOCIATION
LA MALADIE
Association Justine
L’association a pour but de récolter des fonds, au travers de ventes, manifestations et animations diverses, sur le plan local, régional et national, au profit des personnes atteintes de maladies rares et orphelines.

Présidente : Mme CAMPANER sandra
27 Place de Karlsruhe
54000 Nancy
Tél : 06.26.43.92.77 
sandra-camp@hotmail.fr

http://association-justine.skyrock.com/1.html 
  
Cet article traite d'un problème rare en soi
(env. 1/5000 naissances), mais important pour les obstétriciens et les pédiatres
L'hypoplasie du coeur gauche est une cardiopathie congénitale qui, bien que sporadique,est extrêmement sérieuse. Prenant l'incidence de 1/5000 naissances. Peu de malformations cardiaques soulèvent autant de questions chirurgicales, éthiques, sociales et économiques que l'hypoplasie du cœur gauche. Il y a encore quelques années, le pronostic était considéré comme extrêmement mauvais, avec un taux de mortalité, sans traitement, de 95 % dans le premier mois après la naissance.
Grâce à des progrès dans le diagnostic et la prise en charge thérapeutique, le pronostic est actuellement sensiblement meilleur. D'un côté, le diagnostic prénatal, qui permet une prise en charge optimale dès la naissance et de l'autre, une approche thérapeutique non seulement liée à l'amélioration des techniques chirurgicales mais également à la prise en charge pré- et post-opératoire globale, peuvent offrir aujourd'hui une solution thérapeutique acceptable sur le plan du pronostic.
Lors du diagnostic prénatal, il est de la plus grande importance que la famille ait accès à des explications claires et précises sur le traitement et le pronostic avant de prendre la décision de poursuivre la grossesse ou de pratiquer une interruption.
Depuis quelques années, cette pathologie est également prise en charge chirurgicalement en Suisse et récemment le Kinderspital de Zurich a rapporté son expérience. La mortalité post-opératoire reste encore élevée mais devrait progressivement s'améliorer, surtout avec l'instauration de nouvelles techniques chirurgicales.

Anatomie
les caractéristiques anatomiques principales de l'hypoplasie congénitale du coeur gauche sont les suivantes: la sténose ou l'atrésie mitrale, avec une hypoplasie du ventricule gauche (souvent fibrosé) et une hypoplasie ou une atrésie de l'aorte et de l'arc aortique.
En général, le canal artériel et le foramen ovale sont perméables, alors qu'il n'y a, en général, pas de communication inter-ventriculaire associée. Le ventricule droit assure la circulation pulmonaire, ainsi que la circulation systémique via le canal artériel. L'arc aortique hypoplasique, les vaisseaux crâniens, ainsi que les artères coronaires sont perfusés de manière rétrograde grâce au canal
artériel. Exceptionnellement, l'absence de communication inter-auriculaire ne permet pas le passage du sang oxygéné revenant des poumons dans les cavités droites et cette présentation est grevée d'une mortalité importante si on ne peut pas ouvrir rapidement une communication entre les
deux oreillettes (manœuvre de Rashkind).........
Malgré ces quelques pauvres explications.....
Rien ne peut nous expliquer, nous éclaircir sur le mal qui a emporté notre Justine....
A ce jour, de nombreuses questions restent encore sans réponse !